儿童支气管扩张--91 例病因分析
来自：北京儿童医院 2012-02-22 分享
作者：刘秀云 江载芳
支气管扩张是小儿较常见的慢性肺损害， 以咳嗽咳痰为主要表现。非囊性纤维化的支气管扩张症在发达国家已少见， 但在发展中国家仍是一种危害儿童身体健康的重要的慢性疾病。引起支气管扩张的原因很多， 不同的年代、不同的地域其病因不同。近年随着高分辨CT 的应用， 支气管扩张的诊断率提高。现将近年我院收治的91 例支气管扩张患儿的病因分析如下。
1 资料和方法
1．1 对象
2002 年3 月至2008 年8 月于北京儿童医院住院诊断为支气管扩张的患儿91 例。其中男54 例，女37 例； 年龄1 岁5 个月至14 岁， 中位年龄8岁2 个月。
2002 年3 月至2008 年8 月于北京儿童医院住院诊断为支气管扩张的患儿91 例。其中男54 例，女37 例； 年龄1 岁5 个月至14 岁， 中位年龄8岁2 个月。
1．2 诊断方法
应用肺CT 或高分辨CT（HRCT）， HRCT 可清楚地显示支气管扩张的程度和范围。诊断标准：支气管直径大于伴行的血管直径即可诊断支气管扩张， 单叶受累为局限性， 若为2 个以上的肺叶受累为弥漫性。
1．3 入院后检查
血常规， PPD； 胸片（正侧位）， 鼻窦柯瓦氏位， 肺CT 或高分辨CT； 免疫功能检查包括Ig、CD 系列。所有肺CT 诊断为支气管扩张者均做支气管镜。23 例取支气管黏膜组织做电镜检查。原发性免疫功能缺陷的确诊参见《实用儿科学》第7版， 并且须有2 次以上的结果异常。
2 结果
2．1 支气管扩张的病因
91 例支气管扩张的病因及构成比依次为： 肺部感染后33 例（ 36．26％ ） ， 原因不明22 例（24．17％）， 原发性免疫缺陷病9 例（9．89％）， 闭塞性细支气管炎（BO）9 例（9．89％）， 原发纤毛运动障碍8 例（8．79％）， 异物7 例（7．69％）， 弥漫性泛细支气管炎（DPB） 1 例（1．09％） ， 间质性肺炎1 例（1．09％）， 吞咽功能不协调1 例（1．09％）。
肺炎感染后33 例中15 例（45．45％） 为支原体肺炎后， 3 例为结核感染后， 2 例为麻疹后， 13 例为其他严重肺炎之后。9 例BO 中感染后7 例，Stevens-Johnson 综合征后2 例， 即共有40 例患儿为感染后的支气管扩张。
1 例患儿中有23 例取黏膜活检， 其中12 例黏膜活检未见到纤毛。原发性纤毛运动障碍8 例中， 3 例取黏膜活检符合原发纤毛运动障碍。5例Kartagener 综合征中3 例取黏膜活检未见到纤毛， 2 例因脓性分泌物多， 未能取活检， 临床根据鼻窦炎、支气管扩张、右位心或全内脏转位得出诊断。在原因不明的22 例患儿中， 11 例行活检，其中2 例检查结果不支持原发纤毛运动障碍， 余9例黏膜活检未见到纤毛。6 例感染后的黏膜活检纤毛结构正常。
2．2 弥漫性和局限性支气管扩张的病因比较
91 例中50 例为弥漫性支气管扩张， 41 例为局限性支气管扩张。病因见表1。合并鼻窦炎者22 例， 其中20 例为弥漫性支气管扩张。35 例合并肺不张。
2．3 与感染的关系
除1 例间质性肺炎所致的支气管扩张和9 例BO、1 例异物和3 例结核感染外， 其余77 ／ 9 1（84．6％） 包括原发性免疫缺陷病、原发性纤毛运动障碍患儿和其他原因不明的患儿的病史中均有反复肺炎病史。即提示除1 例间质性肺炎和2 例Stevens-Johnson 综合征引起的BO 病例外， 其余病例均与感染有关。如7 例BO 为严重感染后所引起。1 例异物所致者， 病史24 d， 持续高热、咳嗽， 肺CT 有支气管扩张和肺炎。3 例肺结核为慢性炎症。因此， 88 ／ 91（96．7％） 的支气管扩张为感染所致。
3 讨论
支气管扩张分为囊状支气管扩张、柱状支气管扩张和曲张型的支气管扩张。早期的支气管扩张多为柱状的支气管扩张， 为可逆性， 经及时局部支气管镜的灌洗治疗可恢复。如异物后的早期支气管扩张经局部异物取出后可恢复。
支气管扩张是反复的细菌感染和炎症引起的气道和气道周围组织受损， 导致的气道不可逆的扩张。在支气管扩张的成因中反复的肺部感染或肺炎为主要因素。Singleton 等回顾了46 例20 世纪70 年代出生的阿拉斯加儿童支气管扩张的原因， 得出的结论为反复肺炎是多数病例支气管损害的原因。Eastham 等的研究认为， 既往肺炎是93 例非纤维囊性化支气管扩张的最常见的原因。同样， 近50％的小儿结核或重症肺炎之后， 发展成为支气管扩张。Karakoc 等报道的23 例支气管扩张症患者中， 8 例为结核或肺炎发展所致。在引起感染后支气管扩张的危险因素的研究中， 发现肺炎的严重度、肺不张和需氧治疗为有意义的危险因素。而母乳喂养似乎有一定的保护作用。
本组中77 例（84．6％） 均有反复的肺炎病史。88 例（96．7％） 均与感染有关， 说明在支气管扩张的成因中， 反复肺部的感染或慢性炎症起重要作用。本组有35 例合并肺不张， 也表明肺不张在支气管扩张中起作用。关于支气管扩张的病因研究较多， 以往的报道中， 多数病例是由于呼吸道感染如严重肺炎、百日咳、麻疹、结核等引起。腺病毒肺炎是支气管扩张的原因之一， 在我国腺病毒肺炎的长期随访研究中， 支气管扩张的发生率为3％ ～ 10％。
近年来， 随着疫苗和有效抗生素的应用， 在西方国家， 感染后支气管扩张已不常见， 但在发展中国家， 感染仍是支气管扩张的重要因素。Karadag 等[1] 报道了111 例支气管扩张中， 29．7％为感染后支气管扩张， 其中严重肺炎占17．1％， 麻疹8．1％， 水痘2．7％， 结核1．8％。与随访的时间长短有关。万莉雅等分析了不同年代支气管扩张的原因， 在20 世纪70 年代以前， 引起感染性支气管扩张的原因主要为肺结核、麻疹、百日咳； 20 世纪70 至90 年代， 麻疹、百日咳、结核感染后的支气管扩张明显较少； 20 世纪90 年代以后麻疹、百日咳、结核感染后的支气管扩张基本消失， 而主要为细菌、病毒、支原体感染后的支气管扩张。本组感染后支气管扩张和感染后BO 占很大比例（43．9％）， 该组多数感染后的支气管扩张不能确定病原， 考虑与病史长有关。但有明确的重症肺炎史， 并且无免疫缺陷和原发纤毛运动障碍等基础疾病的证据。支原体肺炎引起的支气管扩张为感染后支气管扩张较常见的原因， 这些患儿均有明确的支原体肺炎的病史， 并且支气管扩张的部位与其支原体肺炎的部位一致。在分析弥漫性支气管扩张和局限性支气管扩张的病因时发现， 9 例原发免疫功能缺陷、8 例原发纤毛运动障碍和9 例闭塞性细支气管炎均为弥漫性支气管扩张。28 例肺炎感染后支气管扩张和7 例异物所致者均为局限性的支气管扩张。
有研究发现， 在支气管扩张的患者中， 有9％为闭塞性细支气管炎。在本组中9 例为闭塞性细支气管炎。而闭塞性细支气管中7 例为感染因素所致， 2 例为重症渗出性多形红斑所致。
在非感染后的支气管扩张中， 基础疾病是主要的因素， 如免疫功能缺陷、纤毛清除系统异常等， 支气管异物也可引起支气管扩张。本组中，原发免疫缺陷病9 例， 原发纤毛运动障碍8 例，异物7 例， 为引起小儿支气管扩张的主要原因之一。在支气管扩张症的诊断中， HRCT 已完全取代支气管造影为诊断的常用方法。过去支气管扩张的诊断主要依据支气管造影， 但支气管造影有一定的危险。随着高分辨CT 或螺旋CT 的应用， 其诊断的敏感性达90％以上， 可清楚地显示支气管扩张的类型、病变范围， 还可显示肺实质和小气道的病变。
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