一 房间隔缺损（ASD）
（一）概述：ASD是卵圆窝未闭以外房间隔上任何一个部位的孔，可能引起右心腔和肺动脉扩张，从而发生肺动脉高压和肺血管疾病，但是在30岁以前通常不会出现。
（二）病理生理学
通常即使在有大的左向右分流时，心房之间也无血流阻力和压力阶差。肺动脉高压和肺血管疾病的进展会引起分流逆转和发绀。二尖瓣返流常见于原发孔缺损。
（三）临床表现
1 大多数儿童和青少年患者是无症状的，轻微疲乏和呼吸困难常发生于青春晚期和多数成年人，此后，症状和合并症发生的频度和严重性才有所增加，最重要的问题是肺动脉高压、肺血管疾病、房性心律失常和充血性心衰。
2 胸骨左缘上部可闻及收缩期杂音，随着肺动脉高压和肺血管疾病的发展，杂音消失，第二心音增强，出现发绀；轻度到中度的心脏增大，主肺动脉及其分支突出和肺动脉血流增加为X片特征；ECG出现特征性的rsR型改变，并提示右心室传导延迟或轻度右心室肥厚，房扑或房颤在成人中不少见；超声心动图和心导管检查有助于诊断。
（四）治疗：手术治疗。心脏杂音、心律失常或CHF在手术后可以消失，但肺血管阻力增加可长期存在。手术后也可能发生传导异常以及室上性和室性心律失常
（五）围手术期的风险
1 修补手术后无心功能异常或心律失常者，无麻醉和手术相关风险。
2 紫绀病人通常有红细胞增多，可能发生中风和血栓形成，同时手术中有止血功能异常的可能（一般程度较轻）。
3 体循环气栓是一种经常存在的危险，特别是在血液分流的情况下。
4 存在肺动脉高压者围术期心衰的发病率增加。
5 感染性心内膜炎。
（五）术前安排内科会诊的指征
1 紫绀和/或肺动脉高压者。
2 心功能不全者。
3 伴心律失常者请会诊指征见心律失常章节。
二 室间隔缺损（VSD）
（一）概述：VSD是一个室间隔上的孔，使得双室之间相互交通。
（二） 病理生理学
功能性改变取决于缺损的大小和肺血管床的状态：小的缺损（缺损面积<主动脉瓣口面积）产生大的血流阻力，左向右分流小，无肺动脉高压；缺损大（缺损面积≥主动脉瓣口面积）而肺循环阻力低时，肺循环血流量可为体循环的3-5倍，病人处于发生肺血管病的高危状态，左右心室负担加重可增大；肺循环阻力升高使肺动脉压等于或高于体循环压时，则出现双向或右至左的分流而出现紫绀（艾森曼格综合征）。
（三） 临床表现
1 小的缺损可以无症状，在胸骨左缘下部闻及全收缩期杂音，第二心音的肺动脉瓣成分增高，ECG和X片正常，但彩色多普勒血流显像对诊断极有价值。
2较大的VSD患者在婴幼儿期，由于出现充血性心衰、严重的肺动脉瓣狭窄或肺血管疾病的危险几乎一律需要手术治疗。
（四） 治疗：以手术治疗为主
1 缺损小、X线和ECG表现正常者，不必接受手术治疗。要注意预防感染性心内膜炎，可以接受导管介入治疗。
2 肺动脉显著高压，引起右至左分流的病人不宜接受手术。
3 肺动脉压正常有中等量以上的左至右分流者或肺动脉显著升高但无右至左分流者，可考虑手术。
4 即使修补术后，仍可能存在残留的肺动脉高压、右室功能障碍和CHF，希氏束损伤可产生完全性传导阻滞。
五 手术与麻醉的风险
1 小的缺损并且无肺动脉高压者无麻醉相关风险。
2 大的缺损，心功能Ⅱ级左右的左向右分流患者，手术风险不增加。
3 大的缺损，心功能差且右至左分流，风险很大。
4 感染性心内膜炎和气栓。
六 术前接受内科评估与治疗的指征
1 紫绀和/或肺动脉高压者。
2 曾接受修补术但仍有肺动脉高压和CHF者。
3伴心律失常者请会诊指征见心律失常章节
4 心功能Ⅲ级以上。
三 动脉导管未闭
曾接受手术结扎者，围术期无风险。未接受手术者，需术前请心内科会诊。
四 其它先天性心脏病
包括法洛四联症、三尖瓣爱勃斯坦畸形、艾森曼格综合征、肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等，均需术前请心内科会诊。