肝病科_医脉通

吴卫锋、阚延婷

南京市第二医院、南京市第二医院南京市公共卫生医疗中心

易误诊为肝豆状核变性的自身免疫性肝炎1例

病史摘要：38 岁女性患者，主因“乏力、纳差、尿黄 50 天”入院。既往无慢性病史、家族遗传病及肝病史。2023 年 11 月 23 日当地医院查肝功能异常，凝血酶原活动度降低，排除嗜肝病毒感染，对症治疗后胆红素消退不佳转至我院。诊疗过程：入院检查凝血、肝功能等指标异常，免疫球蛋白 G 升高、铜蓝蛋白降低、24 小时尿铜升高，自身免疫肝病抗体部分阳性，肝炎检测全套阴性，影像学提示肝损害等

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王雷、黄丽丽

南京市第二医院、南京市第二医院

脾大“真凶”竟是它：一例肝硬化巨脾合并淋巴瘤

病史摘要：50 岁男性自由职业者，因“间断腹胀不适 3 年余，加重 1 周”入院。3 年余前无诱因腹胀，腹部超声示脾大未治疗。1 年前因腹胀就诊，CT 提示肝硬化等，经保肝、利尿治疗缓解。1 周前腹胀加重入院。有乙肝肝硬化病史，长期服恩替卡韦抗乙肝病毒治疗。诊疗过程：入院查体脾脏可触及等。多项检查提示血液系统、肝功能等异常，CT 发现多处病变及脾梗死可能，胃镜提示食管静脉曲张等。原计划脾

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不明原因的肝损伤，别忽视DILI

病史摘要：64 岁女性，有高血压、血脂异常、甲状腺功能减退等多种病史，有胆囊切除术史。常规服用多种药物，曾服呋喃妥因预防尿路感染，后因怀疑诱发肺炎换用磷霉素。首次口服磷霉素 7 天后，出现咳嗽、乏力、恶心、黄疸等症状入院。诊疗过程：入院查体血压高，余无明显异常。血常规显示肝酶升高，R 值提示混合型肝损伤。CT 提示可能肝硬化。经多项检查排除多种病因后行肝活检，确诊为磷霉素继发的药物性肝损

郭银燕、彭姗姗

南京市第二医院、南京市第二医院

急性肝衰竭谜团：儿童肝豆状核变性的隐匿真相

病史摘要：15 岁女性学生，因“乏力伴皮肤黄染 1 周”入院，既往体健，无饮酒及肝毒性暴露史。诊疗过程：查体见神志清但反应迟钝，球结膜水肿，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆有移动性浊音。检验显示肝功能多项指标异常，血氨升高，血常规部分异常，凝血功能异常，铜蓝蛋白稍低，甲状腺功能异常，多种病毒学及自身免疫肝病抗体阴性。腹部增强 CT 及核磁有异常表现。追问病史，结合检查怀疑肝豆状核变性急性肝衰竭

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周慧、熊清芳

南京市第二医院、南京市第二医院

花季少女反复腹痛为哪般？别忽视遗传性疾病

病史摘要：15 岁女性学生，2020 年 7 月无诱因出现上腹部胀痛伴腰痛、恶心呕吐，眼黄、肤黄、尿黄，当地对症治疗好转。10 月起症状频繁发作，当地治疗后仍有眼黄等，症状时轻时重。出生时有轻度新生儿黄疸后自愈。诊疗过程：入院检查多项指标异常，肝炎检测等均阴性。MRCP 提示胆总管中下段结石等情况。结合病例特点考虑遗传性球形细胞增多症，外周血细胞形态学分析见球形红细胞等，全外显子基因检测

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陈明茜、叶伟

南京市第二医院、南京市第二医院

真假难辨的肝硬化：奥沙利铂致布加综合征1例 | 病例集萃

病史摘要：75 岁男性赵某，3 月前突发呕血，外院胃镜发现食管重度静脉曲张，腹部 CT 提示肝硬化、脾大，来我院明确病因。9 年前因胃恶性肿瘤行胃全切除术及联合化疗，此后病情稳定，否认高血压、糖尿病、肝炎及饮酒史。诊疗过程：外院检查提示食管静脉曲张、肝功能大致正常，腹部 CT 显示肝静脉异常。肝穿提示流出道梗阻，怀疑布加综合征，肝静脉造影确诊为布-加综合征（肝静脉型）。追踪病史，推断奥沙

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减重30kg后竟住进了ICU！与IGB相关体重减轻后的急性肝衰竭

病史摘要：55岁女性，有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症和病态肥胖史，8个月前接受胃内球囊置入术，体重下降30kg。转诊前2周，因腹痛、恶心、腹泻于当地医院就诊，有脱水和黄疸表现。诊疗过程：体格检查发现脱水、黄疸。实验室检查提示胆汁淤积性肝炎。入院后病情进展，出现多种严重情况转入肝脏重症监护室。多项检查排除多种病因，腹部CT等显示弥漫性肝脂肪变性。内镜取出球囊，行经皮肝穿刺活检。治疗上先联合

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汤善宏

中国人民解放军西部战区总医院

汤善宏教授：福祸相依——奇怪的“肿瘤”与少见且复杂的门脉高压1例

病史摘要：33 岁女性患者，因“发现肝硬化 11+年，肝占位 1 月”入院。11+年前发现肝硬化、巨脾，行脾脏及胆囊切除术并保肝治疗；9 年前发现胃底食管静脉曲张未治；5 年前因食管静脉曲张破裂出血行套扎治疗。1 月前无诱因发热、解黑便，当地医院检查发现肝占位。既往无肝炎、饮酒史。 诊疗过程：查体生命体征平稳，慢性病容，皮肤巩膜黄染。辅助检查提示多项指标异常，腹部 C

黄平、钟欢

南京市第二医院、南京市第二医院

激素治疗黄疸伴胆管扩张：IgG4相关硬化性胆管炎1例 | 病例集萃

病史摘要：73岁男性患者，主因“尿黄半年余”入院。既往有慢性支气管炎、HIV感染、高血压病史，分别使用沙美特罗替卡松粉吸入剂、拉米夫定多替拉韦片、硝苯地平片，病情控制尚可。当地医院查肝功能异常，排除嗜肝病毒，常规保肝退黄治疗不佳转入我院。诊疗过程：入院查体及检查，IgG4明显升高，首先考虑IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）。排除合并Ⅰ型自身免疫性胰腺炎、胆管恶性肿瘤可能。肝穿刺活

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石灰质胆汁综合征一例

病史摘要：51 岁男性，主因“间歇性加重右上腹疼痛 4 个月，餐后加重，伴恶心”就诊，既往无特殊病史。诊疗过程：入院查体见巩膜黄染、皮肤黄疸，右上腹压痛。实验室检查多项肝功能指标异常。腹部超声示胆总管扩张，未见胆囊结石；腹部 CT 显示近端胆管扩张，胆囊颈部及胆总管内有高密度影。行 ERCP 和乳头括约肌切开术，从胆总管清除大量黏稠糊状泥样物质，确诊为石灰质胆汁综合征。术后症状及生化指标

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