肝病科_医脉通

欧阳珂、叶伟

南京市第二医院、南京市第二医院

胆汁淤积的罕见原因：肾囊肿和糖尿病综合征1例

病史摘要   37岁女性，因尿黄伴皮肤瘙痒2月余入院。既往抑郁症14年，长期服奥氮平、丙戊酸镁等药物；糖尿病4月，胰岛素控制血糖。病程中曾妊娠2月，当地行药物流产。外院查总胆红素显著升高（349.1μmol/L，直接为主），多次血浆置换、激素治疗效果差，流产后肝功能略缓解，为明确病因收住。   诊疗过程   入院后生化示总胆红素215μmol/L（直

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常家宝、焦大敏

南京市第二医院、南京市第二医院

肝肿大疑云：肝淀粉样变性1例

病史摘要：62岁男性患者，1年余前无诱因消瘦15kg，曾因胸闷查冠脉造影无异常，期间肝功能轻度异常，护肝后恢复。1月前出现腹胀、腹部隐痛及偶发胸闷，外院CT提示肝硬化，为明确病因入院。既往有40年饮酒史，近2年服用药酒。诊疗过程：查体见体型消瘦、皮肤黏膜轻度黄染、腹部膨隆等。外院检查提示肝脏血管性疾病、肝硬化等可能，肝穿刺活检排除肿瘤性病变。我院检验检查发现多系统异常。外院肝穿刺本院病理

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一例伴发lgG4-RD的罕见肝放线菌病

病史摘要：74 岁男性，有胃 MALT 淋巴瘤病史（胃切除术后及化疗后），还有心房颤动、既往 ERCP 及胰管支架置入术、腹腔镜胆囊切除术史。因腹部超声偶然发现肝局灶性病变转诊，主诉轻度乏力和体重减轻。诊疗过程：体格检查无腹部压痛及肝脾肿大。实验室检查显示 GGT、ALP 轻度升高，肾功能受损，CRP 正常。腹部 MRI 证实病灶存在。肝穿刺活检初步诊断为伴肝炎性假瘤的 IgG4-RD，

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吴卫锋、阚延婷

南京市第二医院、南京市第二医院南京市公共卫生医疗中心

易误诊为肝豆状核变性的自身免疫性肝炎1例

病史摘要：38 岁女性患者，主因“乏力、纳差、尿黄 50 天”入院。既往无慢性病史、家族遗传病及肝病史。2023 年 11 月 23 日当地医院查肝功能异常，凝血酶原活动度降低，排除嗜肝病毒感染，对症治疗后胆红素消退不佳转至我院。诊疗过程：入院检查凝血、肝功能等指标异常，免疫球蛋白 G 升高、铜蓝蛋白降低、24 小时尿铜升高，自身免疫肝病抗体部分阳性，肝炎检测全套阴性，影像学提示肝损害等

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王雷、黄丽丽

南京市第二医院、南京市第二医院

脾大“真凶”竟是它：一例肝硬化巨脾合并淋巴瘤

病史摘要：50 岁男性自由职业者，因“间断腹胀不适 3 年余，加重 1 周”入院。3 年余前无诱因腹胀，腹部超声示脾大未治疗。1 年前因腹胀就诊，CT 提示肝硬化等，经保肝、利尿治疗缓解。1 周前腹胀加重入院。有乙肝肝硬化病史，长期服恩替卡韦抗乙肝病毒治疗。诊疗过程：入院查体脾脏可触及等。多项检查提示血液系统、肝功能等异常，CT 发现多处病变及脾梗死可能，胃镜提示食管静脉曲张等。原计划脾

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不明原因的肝损伤，别忽视DILI

病史摘要：64 岁女性，有高血压、血脂异常、甲状腺功能减退等多种病史，有胆囊切除术史。常规服用多种药物，曾服呋喃妥因预防尿路感染，后因怀疑诱发肺炎换用磷霉素。首次口服磷霉素 7 天后，出现咳嗽、乏力、恶心、黄疸等症状入院。诊疗过程：入院查体血压高，余无明显异常。血常规显示肝酶升高，R 值提示混合型肝损伤。CT 提示可能肝硬化。经多项检查排除多种病因后行肝活检，确诊为磷霉素继发的药物性肝损

郭银燕、彭姗姗

南京市第二医院、南京市第二医院

急性肝衰竭谜团：儿童肝豆状核变性的隐匿真相

病史摘要：15 岁女性学生，因“乏力伴皮肤黄染 1 周”入院，既往体健，无饮酒及肝毒性暴露史。诊疗过程：查体见神志清但反应迟钝，球结膜水肿，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆有移动性浊音。检验显示肝功能多项指标异常，血氨升高，血常规部分异常，凝血功能异常，铜蓝蛋白稍低，甲状腺功能异常，多种病毒学及自身免疫肝病抗体阴性。腹部增强 CT 及核磁有异常表现。追问病史，结合检查怀疑肝豆状核变性急性肝衰竭

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周慧、熊清芳

南京市第二医院、南京市第二医院

花季少女反复腹痛为哪般？别忽视遗传性疾病

病史摘要：15 岁女性学生，2020 年 7 月无诱因出现上腹部胀痛伴腰痛、恶心呕吐，眼黄、肤黄、尿黄，当地对症治疗好转。10 月起症状频繁发作，当地治疗后仍有眼黄等，症状时轻时重。出生时有轻度新生儿黄疸后自愈。诊疗过程：入院检查多项指标异常，肝炎检测等均阴性。MRCP 提示胆总管中下段结石等情况。结合病例特点考虑遗传性球形细胞增多症，外周血细胞形态学分析见球形红细胞等，全外显子基因检测

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陈明茜、叶伟

南京市第二医院、南京市第二医院

真假难辨的肝硬化：奥沙利铂致布加综合征1例 | 病例集萃

病史摘要：75 岁男性赵某，3 月前突发呕血，外院胃镜发现食管重度静脉曲张，腹部 CT 提示肝硬化、脾大，来我院明确病因。9 年前因胃恶性肿瘤行胃全切除术及联合化疗，此后病情稳定，否认高血压、糖尿病、肝炎及饮酒史。诊疗过程：外院检查提示食管静脉曲张、肝功能大致正常，腹部 CT 显示肝静脉异常。肝穿提示流出道梗阻，怀疑布加综合征，肝静脉造影确诊为布-加综合征（肝静脉型）。追踪病史，推断奥沙

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减重30kg后竟住进了ICU！与IGB相关体重减轻后的急性肝衰竭

病史摘要：55岁女性，有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症和病态肥胖史，8个月前接受胃内球囊置入术，体重下降30kg。转诊前2周，因腹痛、恶心、腹泻于当地医院就诊，有脱水和黄疸表现。诊疗过程：体格检查发现脱水、黄疸。实验室检查提示胆汁淤积性肝炎。入院后病情进展，出现多种严重情况转入肝脏重症监护室。多项检查排除多种病因，腹部CT等显示弥漫性肝脂肪变性。内镜取出球囊，行经皮肝穿刺活检。治疗上先联合

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